Tantangan Klinis Dan Penatalaksanaan Angiomyolipoma Epithelioid Ginjal Primer Pada Ginjal Dupleks Dengan Sindrom Paraneoplastik

{0}}

AbstrakAngiomyolipoma epiteloid ginjal raksasa dari dupleksginjaljarang dilaporkan, terutama pada pasien dengan sindrom paraneoplastik. Laporan ini menggambarkan seorang pria 33-tahun berkebangsaan Miao yang datang dengan riwayat 6-bulan nyeri tumpul intermiten di perut kiri atas yang terjadi setelah makan. Ultrasonografi, pielografi intravena, dan computed tomography mengungkapkan lesi massa yang terlokalisasi di kiriginjaldan terhubung ke arteri ginjal kiri. Nefrektomi radikal berhasil dilakukan, dan pemeriksaan histopatologi pasca operasi memverifikasi lesi sebagai angiomyolipoma epiteloid. Perawatan rawat inap untuk sindrom paraneoplastik juga dilakukan. Kasus ini dibahas dalam konteks presentasi klinis pasien dan temuan pencitraan, menarik perhatian pada tantangan dan pengelolaan kondisi ini untuk membantu dokter dalam praktek.

Kata kunci:Ginjal dupleks, angiomyolipoma epiteloid ginjal, sindrom paraneoplastik, ginjal, ginjal

CISTANCHE AKAN MENINGKATKAN PENYAKIT GINJAL / GINJAL

pengantarKasus pertama renal epithelioid angiomyolipoma (EAML) dilaporkan pada tahun 1994.1 Renal EAML terdiri dari dua subtipe: klasik dan epithelioid.2 Tumor mesenchymal ini memiliki potensi ganas dan menunjukkan tiga komponen angiomyolipoma klasik, meskipun terutama terdiri dari sel-sel epiteloid yang berproliferasi. . Dalam pengaturan klinis, EAML ginjal tidak hanya ditemukan diginjaldan hati tetapi juga di jaringan retroperitoneal, panggul, dan adrenal. EML, yang termasuk dalam keluarga tumor hemangiopericytoma, menunjukkan perilaku biologis yang agresif. Namun, EAML ginjal raksasa utama dari duplexginjalbelum dilaporkan sampai saat ini, terutama pada pasien dengan sindrom paraneoplastik. Di sini kami menjelaskan kasus EAML ginjal raksasa yang jarang terjadi pada pasien yang baru-baru ini dirawat di rumah sakit kami. Kami juga membahas tantangan klinis dan pengelolaan kondisi ini.

Presentasi kasus Seorang pria 33-tahun berkebangsaan Miao datang dengan riwayat 6-bulan penurunan kekuatan dan anoreksia tanpa penyebab yang jelas. Gejala ini berulang dengan nyeri tumpul di perut kiri atas, yang hilang timbul dan jelas setelah makan. Dia dirawat di departemen kami untuk perawatan rawat inap. Sejak timbulnya gejala, berat badannya turun 13 kg. Pemeriksaan fisik menunjukkan nyeri perkusi ringan di kiriginjaldaerah. Beberapa pemeriksaan pencitraan dilakukan. Urografi intravena mengungkapkan lesi besar yang menempati ruang di sebelah kiriginjaldan malformasi pelvis ginjal dupleks dan ureter di ginjal kanan (Gambar 1(a) dan (b)). Panggul dan kaliks kiriginjaldikompresi dan dideformasi. Pemeriksaan B-ultrasound selanjutnya mengungkapkan massa besar yang menunjukkan gema seragam. Meskipun bentuknya teratur, batasnya dengan parenkim ginjal tidak jelas. Selain itu, arteri ventrikel kiri dan vena ginjal kiri dikompresi, menunjukkan kemungkinan kiriginjaltumor. Computed tomography (CT) abdomen menunjukkan massa yang besar dengan densitas campuran di kutub atas ginjal kiri, dan nilai CT tumor pada scan polos berkisar antara 79 hingga 82. Ukuran maksimum pada CT bagian transversal adalah sekitar 15,8 12,3 18,7 cm, dan area pencairan nekrotik (peningkatan tidak merata) diamati di dalam tumor dengan batas yang jelas (Gambar 1 (c) dan (e)). Pada fase arteri, beberapa bayangan vaskular yang ditingkatkan terhubung ke arteri ginjal kiri, dan kelopak ginjal kiri atas melebar (Gambar 1 (d) dan (f)). Bayangan seperti lembaran dengan kepadatan seperti air diamati di dalam, dan struktur jaringan yang berdekatan dipindahkan di bawah tekanan. Tidak ditemukan pembesaran kelenjar getah bening di rongga perut atau retroperitoneum Pemeriksaan darah rutin pra operasi mengungkapkan jumlah sel darah merah 3,53 1012/L, kadar hemoglobin 75.00 g/L, volume sel darah merah 26. 00 persen , dan jumlah trombosit 918.00 109 /L. Selain itu, konsentrasi enolase spesifik neuron, penanda tumor, adalah 124,2 ng/mL. Menurut pemeriksaan pra operasi, pasien tidak memiliki kontraindikasi untuk operasi; fungsi pembekuan darah dan temuan elektrokardiografi dan radiografi dada tidak menunjukkan kelainan yang signifikan. Dilakukan reseksi radikal laparoskopi retroperitoneal dari tumor raksasa ginjal kiri dengan diseksi aorta para-abdominal dan kelenjar getah bening hilus ginjal. Kami siap untuk konversi ke operasi terbuka tergantung pada situasi intraoperatif. Selama operasi, kami secara tidak terduga menemukan ureter dupleks di ginjal kiri, yang tidak tergambar pada pemeriksaan pencitraan pra operasi,

and the perirenal fascia was intact without tumor invasion (Figure 1(g), (h)). A routine blood re-examination the day after surgery revealed a platelet count of 671.00  109 /L and a thrombocytosis level of 0.52% (thrombocytosis was defined as a platelet count of >300 109 /L). Pada hari kedua pasca operasi, pasien mengalami gangguan kesadaran tiba-tiba dengan sering kejang tanpa penyebab yang jelas, dan ia menunjukkan kantuk dan menggigil. Kelainan ini diselesaikan setelah pengobatan simtomatik. Pada hari ketujuh pasca operasi, pemeriksaan darah rutin menunjukkan jumlah trombosit 1012.00 109 /L dan tingkat trombositosis 0,66 persen ; Oleh karena itu, kami menyarankan pasien untuk meminum tablet aspirin oral untuk mencegah trombosis. Pada hari ke-14 pascaoperasi, jumlah trombosit adalah 518.00 109 /L, dan tingkat trombositosis adalah 0,41 persen . Pasien pulih dengan baik dan dipulangkan pada hari ke-14 pasca operasi. Pada hari ke-23 pascaoperasi, pemeriksaan ulang darah rutin menunjukkan jumlah trombosit 390.00 109 /L dan tingkat trombositosis 0,29 persen . Setelah mempertimbangkan hasil ini, kami merekomendasikan agar pasien berhenti minum aspirin. Massa coklat kemerahan sekitar 19,0 12,0 11,0 cm3 yang berisi bagian dengan ureter dupleks terlihat di ginjal kiri atas selama pemeriksaan patologis mikroskopis pasca operasi. Permukaan potongan berwarna putih keabu-abuan dan kuning, seperti kembang kol, dan tidak beraturan. Beberapa area bagian menunjukkan perdarahan dan nekrosis (Gambar 1(i)). Secara mikroskopis, jaringan tumor terdiri dari pembuluh darah yang cacat, bundel otot polos berbentuk gelendong dan jaringan adiposa, dan terutama sel epiteloid berbentuk gelendong dan poligonal dengan sitoplasma granular eosinofilik yang melimpah. Sel ganglion asal epiteloid dengan nukleus besar diamati di beberapa daerah. Pembagian stroma dan nukleus mudah terlihat, menunjukkan susunan yang tidak rata dan berserabut. Di beberapa daerah, sel-sel mirip ganglion asal epiteloid dengan nukleus besar dapat diamati. Anaplasia dan mitosis juga mudah diamati, menunjukkan pengaturan seperti lembaran dan seperti strip. Diagnosis EAML ginjal didukung oleh pewarnaan hematoxylin-eosin dan penanda imunohistokimia (Gambar 2(a)), yang menunjukkan kepositifan untuk vimentin, HMB-45, dan melan-A; positif lemah untuk Ki-67 (sekitar 1 persen –5 persen ); dan negativitas untuk sel epitel (sitokeratin) (Gambar 2(b)–(f)). Selama tindak lanjut setelah keluar, tidak ditemukan kekambuhan lesi primer maupun metastasis jauh.

Diskusi Renal EAML, a special histological subtype of angiomyolipoma, is a rare mesenchymal tumor with potential malignancy. Its invasive growth, local recurrence, rupture, and metastasis have been described worldwide.3 Most EAML lesions are located in the kidney, but EAML in the lung, liver, pancreas, bladder, prostate, uterus, ovary, vulva, vagina, and bones has also been reported.4 Clinically, the age at onset of EAML ranges from 30 to 80 years (average, 49.7 years), and the male-to-female ratio is 9:11.5 In our patient, a 33-year-old man, the EAML was located in the upper pole of the left kidney. The etiology of EAML is not yet clear; however, some reports have suggested that it is associated with p53 mutation and deletion of the TSC1 and TSC2 genes.6,7 Few cases of EAML have been reported, and the clinical symptoms are diverse. If the tumor is complicated with intertumoral malformation, spontaneous rupture of blood vessels may cause sudden back or abdominal pain or even hypotensive shock. In the pre-sent case, the patient's gastric body and gastric fundus were compressed by the huge left kidney tumor, resulting in weakness and poor appetite. After summarizing 41 previous cases, Nese et al.8 found that EAML had five clinical features: the presence of tuberous sclerosis syndrome, tumor necrosis, extrarenal extension or renal vein invasion, carcinoid histology, and tumor size of >7,7 cm. Dalam kasus ini, tumor itu relatif lebih besar dengan jaringan nekrotik di dalam dan jaringan karsinoid di bagian patologis, yang konsisten dengan gambaran klinis di atas. Namun, tumor terjadi di ginjal bagian atas dari ginjal dupleks. Bahwa tumor hanya meremas jaringan ginjal bagian bawah dan tidak menyerang jaringan ginjal bagian bawah dianggap langka.

CISTANCHE AKAN MENINGKATKAN FUNGSI GINJAL/GINjal

EML sering hypoechoic dan menunjukkan peningkatan puncak heterogen atau pembentukan pseudokista dengan USG. Beberapa ahli telah melaporkan bahwa sebagian besar kasus EAML bermanifestasi sebagai lesi padat berdensitas tinggi pada pemindaian polos dan pola cepat masuk dan lambat pada CT yang ditingkatkan. Kemungkinan EAML dapat dipertimbangkan ketika tumor ginjal bercampur dengan massa lemak yang mengandung sejumlah besar jaringan lunak.9 Jika pencitraan resonansi magnetik menunjukkan sinyal pembobotan T1-yang meningkat secara bertahap (perdarahan akut) dan T{{5} yang rendah }sinyal berbobot (karena sifat lesi yang sangat seluler), tepi yang jelas dan peningkatan heterogenitas dapat diamati.10 Di bawah pewarnaan hematoxylin-eosin, EAML dalam banyak kasus menunjukkan proliferasi dan invasi vaskular oleh sel epiteloid disertai dengan atypia, aktivitas mitosis , nekrosis, dan perdarahan. Sitoplasma granular eosinofilik sering berlimpah di bidang visual, dan sel-sel mirip gangliosida yang berasal dari epiteloid diamati di beberapa area. Dalam kebanyakan kasus, sel-sel epitel dalam jaringan tumor EAML secara imunohistokimia positif untuk penanda melanosit HMB-45 dan penanda myoid melan-A; positif lemah untuk E-cadherin dan b-catenin; dan negatif untuk sel epitel (sitokeratin), sel saraf (S-100), aktin otot polos, dan desmin.11,12

Sindrom paraneoplastik adalah sekumpulan tanda dan gejala yang tidak disebabkan oleh invasi langsung tumor atau metastasisnya, tetapi berkembang secara sekunder akibat efek jarak jauh yang dimediasi imun dari kanker pada sistem atau organ lain. Pasien yang terkena paling sering datang dengan tingkat sedimentasi sel darah merah yang tinggi, peningkatan jumlah trombosit, dan kelainan hormon dan sistem kekebalan. Dalam kasus ini, jumlah trombosit pra operasi yang tinggi mungkin disebabkan oleh produksi interleukin 6 oleh sel tumor, merangsang produksi trombopoietin di hati, dan induksi lebih lanjut dari megakariosit di sumsum tulang, yang akhirnya mengakibatkan trombositosis. operasi, jumlah trombosit berangsur-angsur kembali normal dengan terapi antikoagulan (aspirin). Karena insiden EAML ginjal yang rendah pada populasi umum, metode pengobatannya tidak seragam. Dalam kasus ini, pemeriksaan pra operasi tidak mengungkapkan invasi yang jelas dari jaringan sekitarnya dan organ jauh. Reseksi radikal laparoskopi dari EAML kiri besar dengan konversi ke operasi terbuka untuk pengangkatan tumor dilakukan, dan prosedur ini dikombinasikan dengan kelenjar getah bening aorta perut dan diseksi kelenjar getah bening hilus ginjal. Laparoskopi modern saat ini memungkinkan reseksi radikal tumor ginjal besar sambil meningkatkan kualitas hidup pasien pasca operasi dan mengurangi rasa sakit. Dalam beberapa tahun terakhir, tingkat pengalaman dan keterampilan laparoskopi yang diperlukan untuk lesi besar dalam keadaan darurat telah berubah secara dramatis. Efek menguntungkan dari tingkat keterampilan tinggi lebih menonjol dalam pengaturan laparoskopi darurat. Oleh karena itu, peningkatan keterampilan laparoskopi menjadi pendekatan inovatif untuk keadaan darurat bedah

CISTANCHE AKAN MENINGKATKAN INFEKSI GINJAL/GINJAL

Setelah tindak lanjut reguler dalam kasus ini, tidak ada kekambuhan atau metastasis organ jauh yang diamati di lokasi eksisi lesi primer. Pada beberapa pasien, bagaimanapun, perawatan bedah saja tidak kuratif. Perawatan ajuvan seperti kemoterapi juga harus dipertimbangkan dan ditinjau secara teratur.15,16 Pasien yang memiliki EAML metastatik atau tidak dapat diobati dengan pembedahan dapat diobati dengan kemoterapi sistemik. Beberapa ahli telah menemukan bahwa doksorubisin, obat kemoterapi, memiliki efek tertentu pada pengobatan EAML ginjal; namun, efek jangka panjangnya belum ditentukan.17 Selain itu, penelitian telah menunjukkan bahwa EAML ginjal tidak sensitif terhadap radioterapi.18 Kenerson et al.19 menemukan bahwa jalur mTOR diaktifkan secara abnormal selama pertumbuhan dan perkembangan EAML ginjal; dengan demikian, penerapan inhibitor mTOR seperti rapamycin, everolimus, dan lainnya dapat menyebabkan pengurangan tumor. Inoue et al.20 melaporkan bahwa protein MDM2 negatif pada EAML primer dan menunjukkan tren yang meningkat secara bertahap pada dua pasien dengan metastasis atau kekambuhan. Temuan ini menunjukkan kemungkinan faktor prognostik baru sebagai target pengobatan untuk EAML.

KesimpulanEAML ginjal adalah tumor ganas tingkat rendah. Karena kurangnya gejala klinis yang spesifik, temuan dari berbagai pemeriksaan pencitraan diperhitungkan, dan beberapa pasien masih memerlukan eksplorasi bedah dan pemeriksaan patologis untuk mencapai diagnosis definitif. Pembedahan radikal mungkin merupakan pengobatan utama untuk EAML ginjal, sedangkan kemoterapi dan radioterapi dapat digunakan sebagai terapi tambahan. Namun, pengamatan lanjutan secara teratur masih diperlukan setelah operasi karena potensi keganasan tumor ini. Pasien dengan metastasis jauh dapat diobati dengan kemoterapi dan radioterapi terkait. Pengalaman lebih lanjut dengan EAML ginjal diperlukan.