Penyakit ginjal polikistik autosomal dominan (ADPKD) adalah penyakit ginjal bawaan yang paling umum. Namun, laporan mengenai kasus diseksi aorta pada pasien keluarga PKD masih jarang. Di sini, kami menjelaskan kasus diseksi aorta yang jarang terjadi pada pasien keluarga PKD (yaitu ibu dan anak perempuan) dan pengalaman pengobatan kami yang sukses. Ibu (84 tahun) dan putrinya (53 tahun) dirujuk ke kami untuk mengobati diseksi aorta akut tipe A. Kami melakukan operasi darurat dan berhasil merawat pasien dengan cangkok buatan. Untuk evaluasi dan pengobatan komprehensif,ADPKDpasien dan keluarga mereka harus diskrining untuk penyakit aorta.

SUPLEMEN CISTANCHE SUPLEMEN PENUNJANG FUNGSI GINJAL PHGS75% ECH 30% ACT 12%

Kata kunci:diseksi aorta, ADPKD

Pendahuluan Penyakit ginjal polikistik autosomal dominan (ADPKD) merupakan penyakit ginjal bawaan yang paling umum terjadi. ADPKD secara genetik heterogen, dan mutasi gen penyakit ginjal polikistik (PKD) 1 dan PKD 2 berkontribusi terhadap perkembangannya. Frekuensi aneurisma intrakranial pada pasien ADPKD dilaporkan sebesar 9% –12%.1) Namun, hanya ada sedikit laporan mengenai kasus diseksi aorta pada pasien keluarga PKD. Di sini, kami melaporkan kasus diseksi aorta pada pasien keluarga PKD (yaitu ibu dan anak perempuan) dan pengalaman pengobatan kami yang sukses.

Laporan Kasus Seorang wanita berusia {{0}}tahun datang ke unit gawat darurat karena tiba-tiba merasakan nyeri punggung. Pasien menderita hipertensi yang ditangani secara medis sejak lima tahun lalu. Computed tomography (CT) menunjukkan diseksi aorta tipe B akut, ginjal polikistik, dan kista hati multipel. Tes darah saat masuk menunjukkan tingkat kreatinin 0,95 mg/dl dan perkiraan laju filtrasi glomerulus (eGFR) 48,5 ml/menit/1,73 m2. Pasien menerima rujukan ke pusat kami untuk perawatan medis. Enam belas hari kemudian, pasien menderita nyeri dada yang parah. CT menunjukkan diseksi aorta tipe A akut (Gambar 1A dan 1B), dan pasien menjalani operasi darurat. Entri diseksi terdeteksi dari aorta asendens ke aorta distal. Pasien menjalani penggantian lengkung aorta total dengan 3-cangkok buatan bercabang (J-Graft, Japan Lifeline, Tokyo, Jepang) dan belalai gajah beku (FROZENIX, Japan Lifeline). Dia tidak memerlukan hemodialisis pasca operasi. Pasien dipulangkan satu bulan pasca operasi. Analisis histologis menunjukkan gambaran lamina elastis internal dan tunika media serta aliran darah. Terdapat tingkat aterosklerosis yang tinggi pada tunika intima dan media. Pewarnaan Elastica van Gieson tidak menunjukkan nekrosis kistik medial (Gambar 2A dan 2B).

Satu minggu setelah keluar dari rumah sakit, ibu pasien berusia 84-tahun dirujuk oleh rumah sakit lain ke pusat kami untuk diseksi aorta tipe A. CT menunjukkan diseksi aorta tipe A, ginjal polikistik, dan kista hati multipel (Gambar 1C dan 1D). Entri diseksi ditemukan di aorta asendens. Tes darah saat masuk menunjukkan tingkat kreatinin 3,82 mg/dl dan eGFR 9,3 ml/menit/1,73 m2. Pasien telah menjalani pengobatan hipertensi secara medis sejak usia 50 tahun dengan riwayat PKD dan gagal ginjal. Penggantian aorta asendens yang mendesak dilakukan dengan menggunakan cangkok buatan lurus (J-Graft, Japan Lifeline). Meskipun pasien memerlukan hemodialisis sementara di unit perawatan intensif, pukulan tidak diperlukan saat keluar dari rumah sakit. Pasien dipindahkan ke rumah sakit lain untuk rehabilitasi satu bulan pasca operasi. Analisis histologis menunjukkan diseksi aorta, pecahnya serat elastis, dan nekrosis kistik medial (Gambar 2C dan 2D). Pencitraan resonansi magnetik pasca operasi tidak menunjukkan aneurisma otak pada kedua pasien. Kakak laki-lakinya meninggal karena diseksi aorta beberapa tahun sebelumnya, namun riwayat kesehatannya secara rinci tidak diketahui.