Karsinoma Sel Tubular Dan Spindle Musinosa Ginjal: Laporan Kasus
Mar 16, 2022
Kontak: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Email:{0}}
Dimosthenis Chrysikosa, Flora Zagouria, Theodoros N. Sergentanisa, Nikolaos Goutasb, Dimitrios Vlachodimitropoulosb, Ioannis Flessasa, George Theodoropoulosa, Maria Lymperia, Kostantinos Birbasc, George C. Zografosa, Theodoros Mariolis-Sapsakosc
aDepartemen Bedah Propaedeutik 1, Rumah Sakit Hippokratio,
bDepartemen Patologi Forensik dan Toksikologi, Fakultas Kedokteran, dan
cDepartemen Anatomi, Embriologi dan Histologi, Fakultas Keperawatan, Universitas Athena, Athena, Yunani
Abstrak
Latar belakang:Tubulus musinosadankarsinoma sel spindel(MTSC) adalah jenis karsinoma sel ginjal (RCC) yang langka dan baru dideskripsikan dengan perilaku yang relatif lamban. Meskipun ada serangkaian kecil entitas klinis ini dalam literatur, asal histogenetik atau garis diferensiasinya masih belum jelas.
Pasien dan Metode: Seorang wanita 67-tahun dirawat di rumah sakit karena nyeri pinggang; studi pencitraan mengungkapkan massa 6,5-cm di sebelah kananginjal. Dia dirujuk untuk aspirasi jarum halus dari lesi, yang menunjukkan tumor epitel dengan inti bulat hingga oval yang terkait dengan untaian jaringan stroma metakromatik. Diagnosis sitopatologi konsisten dengan RCC.
Hasil: Heminephrectomy kanan selanjutnya dilakukan dan spesimen patologi bedah menunjukkan MTSC dariginjal. Pasien telah dilakukan dengan baik pasca operasi, dengan 24 bulan jinak tindak lanjut.
Kesimpulan: Diagnosis banding yang tepat antara MTSC dan karsinoma ginjal lainnya (misalnya RCC papiler dengan transformasi sarkomatoid) penting untuk memprediksi prognosis pasien. Meskipun MTSC adalah penyebab yang jarang dari massa ginjal, itu harus dimasukkan dalam diagnosis banding, terutama karena pencitraannya mungkin menyesatkan, meniru penyakit ginjal jinak lainnya. Heminephrectomy adalah pengobatan pilihan dalam mata pelajaran ini.
Kata Kunci:Tubulus musinosadankarsinoma sel spindel· Karsinoma ginjal ·Ginjal
Cistanche dapat mengobati penyakit Ginjal
pengantar
Dimulai pada akhir 1990-an, beberapa kelompok menggambarkan kelompok unik neoplasma ginjal yang terdiri dari sel-sel tingkat rendah sitologis yang diatur dalam tubulus dan tali spindel dan diatur dalam matriks musinosa ekstraseluler yang melimpah [1-4]. Dengan kodifikasi lesi ini sebagaitabung lendirdankarsinoma sel spindel(MTSC) dalam Klasifikasi Tumor Sistem Urinaria dan Organ Genital Pria dari Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) 2004 [5], entitas ini telah diterima sebagai subkelompok yang berbeda dari karsinoma sel ginjal (RCC) [6]. Bahkan, klasifikasi ini merangkum pencapaian dan kontribusi klasifikasi sebelumnya, khususnya klasifikasi University of Mainz (1986)[7] dan Heidelberg (1997)[8]. Ini menggambarkan kategori dan entitas berdasarkan analisis patologis dan genetik [9, 10].
Sejak pengenalan awal MTSC, beberapa kasus tambahan dan seri kecil telah dilaporkan. Temuan histopatologis telah dikarakterisasi dengan baik dan termasuk interkoneksi sel tubular dan gelendong dengan inti tingkat rendah di dalamnya.
stroma miksoid/musinosa. Menurut Parwani dkk. [11] dan Srigley [5], morfologi, imunohistokimia, dan fitur ultrastruktural tumor ini menunjukkan diferensiasi menuju segmen nefron distal, mungkin saluran pengumpul atau
lengkung Henle. Penanda nefron proksimal seperti CD10 dan biola umumnya tidak ada. Di sisi lain, studi molekuler menunjukkan bahwa MTSC tidak memiliki perubahan yang terkait dengan tumor epitel ginjal yang lebih umum [11, 12].
Laporan Kasus
Seorang wanita 67-tahun dirawat di rumah sakit karena nyeri pinggang yang berhubungan dengan tumor ginjal kanan yang ditemukan selama pemeriksaan medis. Pasien tidak memiliki riwayat medis atau keluarga dengan keganasan apapun. Riwayat medisnya mengungkapkan gangguan stres, hiperkolesterolemia, diabetes mellitus, hipertensi dan obesitas. Pemeriksaan fisik dan laboratorium tidak menunjukkan temuan yang luar biasa, kecuali glukosa dan kolesterol yang sangat tinggi.
Pertama, USG dilakukan yang mengungkapkan lesi massa yang melibatkan aspek medial kananginjal. Selanjutnya, computed tomography (CT) perut mengungkapkan tumor yang meningkat (6,2 cm) di kutub bawah ginjal kanan, berdekatan dan mungkin melibatkan panggul ginjal. Tidak tampak limfadenopati.
Diagnosis banding utama berdasarkan studi radiografi adalah RCC dan karsinoma urothelial pelvis ginjal. Pasien dirujuk untuk aspirasi jarum halus pada lesi, yang dilakukan dengan panduan CT. Hanya 1 aspirasi, dengan 1 lintasan tumor, yang dilakukan dan hasilnya cukup untuk membuat 4 apusan; 2 difiksasi alkohol untuk pewarnaan Papanicolaou dan 2 dikeringkan di udara untuk pewarnaan Diff-Quik. Kasus ini menunjukkan proliferasi epitel yang tampak atipikal yang dianggap konsisten dengan RCC dan tumor didiagnosis sebagai RCC kanan, cT1aN0M0 menurut sistem tumor-node-metastasis (TNM).
Selanjutnya, pasien menjalani heminephrectomy kanan dipandu oleh USG intraoperatif (gbr. 1). Secara makroskopis, tumor hadir di kutub bawah kananginjaldan menunjukkan permukaan potongan putih keabu-abuan yang berbatas tegas, teratur. Ukurannya 7.0 × 6.0 × 5.0 cm (diameter maksimumnya adalah 4 cm), tanpa perdarahan atau nekrosis, dan tidak melampaui pelvis ginjal . Selain itu, tidak ada invasi vena ginjal atau lemak perinefrik yang diamati. Sampel jaringan difiksasi dalam formalin buffer 10 persen netral, tertanam dalam parafin, dan diwarnai dengan H&E, asam-Schiff periodik dan biru Alcian. Evaluasi patologis tumor menunjukkan bahwa tumor tersebut terdiri dari sel kuboid dan oval atau gelendong yang tersusun dalam pola tubular dan trabekular yang tertanam dalam stroma miksoid (gbr. 2, gbr. 3). Fitur morfologi rinci serta profil imunohistokimia mereka didirikan dengan penanda tubulus ginjal proksimal (antigen penanda RCC, CD15, dan a-metil asil-CoA racemase) dan tubulus ginjal distal [ginjal-kaderin spesifik dan sitokeratin (CK) 7], dipelajari. Analisis imunohistokimia menunjukkan pewarnaan positif untuk antigen membran epitel (EMA) dan CK7. Tumor juga imunoreaktif untuk koktail CK termasuk CK7, CK20, CK19, CK8/18. Penanda CD10 dan vimentin negatif. Pewarnaan biru Alcian mengungkapkan musin yang melimpah di stroma fibrosa yang mengintervensi. Diagnosis patologis terakhir adalah MTSCC-K ginjal, pT1a, INF-a, v(–). Setelah operasi, pemulihan pasien berjalan lancar dan tidak ada bukti kekambuhan setelah 24 bulan follow-up jinak. Pasien tidak dikenakan terapi adjuvant (kemo-radioterapi atau imunoterapi).
Informed consent tertulis diperoleh dari pasien untuk publikasi laporan kasus ini dan gambar yang menyertainya. Salinan persetujuan tertulis tersedia untuk ditinjau oleh Pemimpin Redaksi jurnal ini.
cistanche untuk fungsi ginjal yang lebih baik
Diskusi
MTSC adalah subtipe RCC derajat rendah yang baru-baru ini dikenal yang memiliki karakteristik morfologi histologis dan tampaknya berbeda dari RCC yang lebih umum pada dasar molekuler juga [13, 14]. Klasifikasi yang tepat penting karena tumor ini berperilaku jinak di sebagian besar kasus. Akibatnya, mungkin bingung dengan adenoma metanephric dan hibridisasi fluoresensi in situ (FISH) berguna dalam membedakan neoplasma ginjal jinak dari ganas. Meskipun umumnya dianggap jarang, proporsi tumor ginjal yang merupakan MTSC mungkin lebih tinggi karena kesalahan klasifikasi sebelumnya sebagai varian kompak/padat RCC papiler atau RCC tidak terklasifikasi [15].
MTSC pertama kali diakui sebagai entitas spesifik dalam Klasifikasi WHO 2004 [10, 15]. Ini adalah jenis RCC langka yang terdiri dari neoplasma epitel ginjal polimorfik tingkat rendah dengan:tabung lendirdan fitur sel spindel. Telah disarankan bahwa MTSC mengingatkan dan berasal dari lengkung Henle atau duktus pengumpul. Pasien menunjukkan rentang usia yang luas dari 17 hingga 82 (rata-rata 53) tahun dan dominasi wanita dengan rasio pria dan wanita 1:4. MTSC kadang-kadang dikaitkan dengan nefrolitiasis. Berdasarkan gambaran sitomorfologi, diagnosis banding dalam kasus ini adalah RCC konvensional (clear cell), RCC sarkomatoid (spindled), dan RCC papiler. Selain itu, tumor nonepitel seperti angiomyolipoma juga harus dipertimbangkan. Mereka biasanya muncul sebagai massa tanpa gejala yang sering ditemukan pada USG. Kadang-kadang, pasien mungkin datang dengan nyeri pinggang atau hematuria.
Secara makroskopis, MTSC berbatas tegas dan memiliki permukaan potongan abu-abu atau cokelat muda. Secara histologis, mereka terdiri dari tubulus kecil memanjang yang dipisahkan oleh stroma mucinous pucat. Tumor ini mensimulasikan leiomioma atau sarkoma. Banyak dari mereka sebelumnya telah didiagnosis dan diklasifikasikan oleh ahli patologi sebagai varian karsinoma papiler padat dengan papila terkompresi dan memanjang, adenoma metanefrik dan karsinoma sarkoma. Sel individu kecil dengan bentuk kuboid atau oval dan fitur nuklir tingkat rendah. Kadang-kadang, daerah nekrosis membentuk deposit sel dan peradangan kronis dapat terjadi. Stroma mucinous disorot dengan noda untuk mucin asam. Tumor ini juga memiliki imunofenotipe kompleks dan pewarnaan untuk berbagai macam CK termasuk keratin dengan berat molekul rendah (CAM 5.2, MAK 6), CK7, CK18 dan CK19. EMA biasanya ada dan pewarnaan vimentin dan CD15 dapat terlihat. Penanda nefron proksimal seperti CD10 dan penjahat umumnya tidak ada. Sel-sel gelendong menunjukkan fitur epitel seperti persimpangan ketat, desmosom, batas mikrovili, dan tonofilamen sesekali. Dalam literatur, data sitogenetik menunjukkan berbagai kehilangan dan perolehan kromosom tetapi tidak ada kehilangan 3p atau trisomi 7 dan/atau trisomi 17. Menggunakan hibridisasi genom komparatif dan FISH, ada kombinasi karakteristik kehilangan kromosom yang umumnya melibatkan kromosom 1, 4, 6, 8, 13 dan
14, dan perolehan kromosom 7, 11, 16 dan 17. Prognosis tampaknya menguntungkan; hanya 1 contoh yang telah dilaporkan dengan metastasis dan tumor ini paling baik dianggap sebagai karsinoma tingkat rendah.
Prognosisnya menguntungkan dalam kasus kami; selama 24 bulan masa tindak lanjut, fungsi ginjal mengingatkan kanan dan kiriginjalsudah cukup. Penyelidikan radiologis tidak menunjukkan kekambuhan lokal atau sistematis. Penyelidikan lebih lanjut adalah
diperlukan untuk menentukan frekuensi dan prognosis sebenarnya dari tumor ini yang mudah diidentifikasi secara morfologis.
Akhirnya, sangat penting bagi ahli patologi diagnostik untuk mengenali MTSC pada diagnosis banding karena RCC papiler dengan fokus sel spindel tingkat rendah atau RCC papiler sel jernih baru-baru ini dilaporkan. Kesimpulannya, dapat dikatakan bahwa setiap massa mencurigakan yang mungkin ditemukan pada pasien tanpa gejala harus diperiksa secara menyeluruh untuk menyingkirkan dan menyembuhkan tumor ganas dini.
pengobatan cistanchePenyakit ginjal
Pernyataan Pengungkapan
Para penulis menyatakan bahwa mereka tidak memiliki kepentingan yang bersaing.
Gambar 1. Ultrasonografi intraoperatif.
Gbr. 2. MTSC dengan tampilan yang sangat padat dan bahan musinosa ekstraseluler.
Gambar 3. Morfologi neoplasma seperti tali pusat.
cistanche menjadi lebih baikFungsi ginjal
Referensi
1 Kato M, Soga N, Arima K, Sugimura Y: Kasus ginjaltabung lendirdankarsinoma sel spindel. Int J Urol 2009;16:699–701.
2 He Q, Ohaki Y, Mori O, Asano G, Tsuboi N: Laporan kasus tumor sel ginjal pada wanita berusia 45-tahun yang meniru nefrogenesis bagian bawah. Pathol Int 1998;48:416–420
3 Lloreta J, Corominas JM, Munné A, Domínguez D, Bielsa O, Gelabert A, Serrano S: Kelas rendahkarsinoma sel spindeldariginjal. Ultrastruct Pathol 1998; 22:83–90.
4 MacLennan GT, Farrow GM, Bostwick DG: Karsinoma duktus kolektivus derajat rendahginjal: laporan 13 kasus karsinoma ginjal tubulokistik musinosa derajat rendah yang mungkin berasal dari saluran pengumpul. Urologi 1997;50:679–684.
5 Srigley JR:Tubulus musinosadankarsinoma sel spindel; dalam Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): Klasifikasi Tumor Organisasi Kesehatan Dunia. Patologi dan Genetika Tumor Sistem Perkemihan dan Organ Kelamin Pria. Lyon, IARC Press, 2004, hal 40.
6 Fine SW, Argani P, DeMarzo AM, Delahunt B, Sebo TJ, Reuter VE, Epstein JI: Memperluas spektrum histologistabung lendirdankarsinoma sel spindeldariginjal. Am J Surg Pathol 2006;30:1554–1560.
7 Thoenes W, Storkel S, Rumpelt HJ, Moll R. Pengetikan sitomorfologis karsinoma sel ginjal – pendekatan baru. Eur Urol 1990;18(pelengkapan 2):6–9.
8 Kovacs G, Akhtar M, Beckwith BJ, Bugert P, Cooper CS, Delahunt B, Eble JN, Fleming S, Ljungberg B, Medeiros LJ, Moch H, Reuter VE, Ritz E, Roos G, Schmidt D, Srigley JR, Störkel S, van den Berg E, Zbar B. Klasifikasi Heidelberg tumor sel ginjal. J Pathol 1997;183:131–133.
9 Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): Klasifikasi Tumor oleh Organisasi Kesehatan Dunia. Patologi dan Genetika Tumor Sistem Perkemihan dan Organ Kelamin Pria. Lyon, IARC Press, 2004.
10 Lopez-Beltran A, Scarpelli M, Montironi R, Kirkali Z: 2004 WHO klasifikasi tumor ginjal orang dewasa. Eur Urol 2006;49:798–805.
11 Parwani AV, Husain AN, Epstein JI, Beckwith JB, Argani P. Neoplasma epitel ginjal myxoid tingkat rendah dengan diferensiasi nefron distal. Hum Pathol 2001;32:506–512.
12 Cossu-Rocca P, Eble JN, Delahunt B, Zhang S, Martignoni G, Brunelli M, Cheng L: Ginjaltabung lendirdan karsinoma gelendong tidak memiliki kelebihan kromosom 7 dan 17 dan kehilangan kromosom Y yang lazim pada karsinoma sel ginjal papiler. Mod Pathol 2006;19:488–493.
13 Shen SS, Ro JY, Tamboli P, Truong LD, Zhai Q, Jung SJ, Tibbs RG, Ordonez NG, Ayala AG:Tubulus musinosadankarsinoma sel spindeldariginjalmungkin merupakan varian dari karsinoma sel ginjal papiler dengan fitur sel spindel. Ann Diagn Pathol 2007;11:13–21.
14 Brandal P, Lie AK, Bassarova A, Svindland A, Risberg B, Danielsen H, Heim S: Penyimpangan genom dalamtabung lendirdan karsinoma sel ginjal sel spindel. Mod Pathol 2006;19:186–194.
15 Owens CL, Argani P, Ali SZ:Tubulus musinosadankarsinoma sel spindeldariginjal: temuan sitopatologi. Diagnosis Sitopatol 2007;35:593–596.