Nefropati IgA Dari Manifestasi Hingga Diagnosis Dan Pengobatan

Nefropati IgA (IgAN) adalah penyakit glomerulus primer yang umum di seluruh dunia dan merupakan penyebab penting penyakit ginjal stadium akhir (ESRD) di Cina. 20 persen hingga 40 persen pasien IgAN meninggal dalam 10 hingga 20 tahun setelah timbulnya Progresi ke ESRD. Kecepatan dan kerusakan perkembangan IgAN dapat dilihat. Oleh karena itu, diagnosis tepat waktu dan pengobatan intervensi sangat penting bagi pasien IgAN.

Klik ke Herba Cistanche untuk penyakit ginjal

1. Patogenesis IgAN

IgA adalah protein penangkal infeksi yang, ketika disimpan di jaringan ginjal, dapat menyebabkan sel darah merah dan protein dari pembuluh darah ginjal bocor ke dalam urin. Setelah 10 sampai 20 tahun, akibat kerusakan terus menerus pada jaringan ginjal, gagal ginjal total dapat berkembang.

Secara klinis, lgAN umumnya dianggap sebagai penyakit yang dimediasi kompleks imun atau imunogenik. Ini berarti bahwa walaupun disfungsi imun tidak secara langsung menyebabkan penyakit, ia memainkan peran khusus dalam kemunculan dan perkembangannya, yang pada akhirnya menyebabkan respons inflamasi glomerulus difus dan membentuk IgAN.

2. Manifestasi Klinis IgAN

Karena IgAN memiliki banyak manifestasi patologis, gambaran klinisnya sangat berbeda, tetapi gambaran klinis utamanya adalah hematuria dan proteinuria.

(1) Hematuria. Ketika gross hematuria terjadi, urin berwarna merah atau coklat tua, dengan kekeruhan berasap.
(2) Proteinuria. Selama lgAN, peningkatan kehilangan protein urin, terutama jika terus meningkat, biasanya menunjukkan prognosis yang buruk. Jika kehilangan protein besar, seperti lebih dari 3 g/hari, sindrom nefrotik dapat dipicu.
(3) Kelelahan. Sebagian besar pasien mengalami kelelahan, terkadang parah, dan gejala klinis seperti sakit tenggorokan, sakit kepala, sesak napas, kehilangan nafsu makan, kulit kering, pucat, dan lemas. Ketidaknyamanan dan kelelahan yang tampak ini dapat berlangsung selama beberapa jam.
(4) Gejala seperti flu. Selama lgAN, gross hematuria dapat disertai dengan gejala seperti flu. Pasien merasakan malaise umum (nyeri dan lesu), demam, nyeri punggung bawah, dan nyeri otot. Meskipun beberapa pasien memiliki semua gejala di atas, mereka tidak disertai dengan hematuria.
(5) Reaksi alergi. Dalam patogenesis lgAN, reaksi alergi sering bercampur. Banyak pasien yang rentan terhadap gatal dan area urtikaria yang luas, yang berhubungan dengan deposisi IgA.

3. Diagnosis banding IgAN

(1) 4-proses langkah. Ketika pasien memiliki gejala seperti hematuria, proteinuria, dan edema, dan IgAN dicurigai

Pertama, lakukan tes urin
Dilanjutkan dengan pemeriksaan darah rutin dan pemeriksaan fungsi ginjal
Again, kidney B-ultrasound examination

Jika hasil ketiga tes tersebut tidak dapat mendiagnosis IgAN, diperlukan biopsi ginjal saat ini. Diagnosis IgAN harus didasarkan pada biopsi ginjal. Hanya ketika endapan IgA granular terlihat di mesangium glomerulus dapat dipastikan sebagai IgAN.

(2) 1 identifikasi. Dalam proses diagnosis IgAN perlu dibedakan dengan glomerulonefritis pascastreptokokus akut, purpura alergi, dan nefritis purpura alergi.

4. Rencana perawatan IgAN

(1) Mengoptimalkan perawatan suportif. IgAN harus memulai perawatan suportif yang optimal, termasuk perubahan gaya hidup, manajemen tekanan darah, dan intervensi risiko kardiovaskular. Untuk pasien dengan jumlah protein urin 24-jam > 0,5 g, terlepas dari apakah mereka menderita hipertensi, penghambat enzim pengubah angiotensin atau penghambat reseptor angiotensin II direkomendasikan untuk pengobatan. Pada saat yang sama, obat terapi suportif baru yang dioptimalkan, penghambat kotransporter natrium-glukosa 2, dan antagonis reseptor endotelin telah mencapai hasil tertentu dalam pengobatan IgAN.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >1 g/hari, terapi glukokortikoid selama 6 bulan harus diberikan. Studi telah mengkonfirmasi bahwa terapi glukokortikoid oral dapat mengurangi proteinuria pada pasien IgAN dan mengurangi risiko pengembangan ESRD. Hasil studi 2022 PENGUJIAN memberikan rejimen hormon dosis rendah: 0,4 mg/(kg·h), dosis maksimum adalah 32 mg/hari, dan dosis dikurangi secara bertahap sebesar 4 mg setiap bulan selama 6 sampai 9 bulan. Selain itu, rejimen kortikosteroid dosis rendah yang dikombinasikan dengan sulfonamid untuk mencegah infeksi dapat mengurangi kejadian reaksi merugikan yang serius hingga lebih dari 70 persen .

(3) Pengobatan imunosupresan. Untuk beberapa pasien yang sakit parah, diperlukan "terapi kejut" metilprednisolon intravena dosis tinggi. Namun, untuk pasien ringan, kortikosteroid oral seperti prednison biasanya dianjurkan untuk menstabilkan membran basal glomerulus dan mencegah lewatnya protein molekul besar. Umumnya, prednison diminum setiap pagi atau keesokan paginya untuk meminimalkan reaksi yang merugikan. Selain itu, agen sitotoksik kemoterapi tumor seperti siklofosfamid dan beberapa obat yang digunakan untuk mencegah penolakan dalam transplantasi organ seperti azatioprin dan siklosporin memiliki efek imunosupresif yang kuat dan dapat digunakan untuk mengobati lgAN.

Selain itu, ada obat target lokal yang memodulasi imunitas mukosa IgAN, seperti:

Bentuk sediaan budesonide baru
Penghambat TLR-9 potensial seperti hidroksiklorokuin
Pemblokir faktor pengaktif sel B seperti Tetacept
Inhibitor jalur pelengkap seperti Iptacopan dan Narsoplimabdeng
Obat ini dapat mengobati IgAN sampai batas tertentu.

untuk informasi selengkapnya:ali.ma@wecistanche.com