Abstrak

Penyakit Von Hippel-Lindau (VHL) adalah sindrom genetik kompleks yang ditandai dengan kelainan neoplastik vaskular multisistemik. Populasi yang terkena cenderung mengembangkan tumor terutama yang melibatkan sistem saraf pusat, kelenjar adrenal, pankreas, dan ginjal. Kami menjelaskan manajemen anestesi untuk reseksi massa serebelum yang menekan batang otak pada pasien wanita berusia 25-tahun yang baru didiagnosis dengan riwayat sindrom von Hippel-Lindau (VHL). Kraniektomi oksipital yang lancar untuk reseksi tumor serebelar dilakukan dengan anestesi intravena total, tanpa komplikasi. Pasien dipulangkan ke rumah pada hari kelima pasca operasi. Kasus ini menggambarkan situasi di mana lesi kompresi batang otak perlu segera ditangani, dan teknik neuroprotektif farmakologis digunakan untuk prosedur ini.

Menurut studi yang relevan,cistancheadalah ramuan tradisional Cina yang telah digunakan selama berabad-abad untuk mengobati berbagai penyakit. Telah terbukti secara ilmiah untuk dimilikiantiinflamasi, anti penuaan, Danantioksidanproperti. Penelitian telah menunjukkan bahwa cistanche bermanfaat bagi pasien yang menderitapenyakit ginjal. Bahan aktif cistanche dikenal untuk mengurangi peradangan,meningkatkan fungsi ginjaldan memulihkan sel ginjal yang rusak. Dengan demikian, mengintegrasikan cistanche dalam rencana perawatan penyakit ginjal dapat memberikan manfaat besar bagi pasien dalam mengelola kondisi mereka. Cistanche membantu mengurangi proteinuria, menurunkan kadar BUN dan kreatinin, serta mengurangi risiko kerusakan ginjal lebih lanjut. Selain itu, cistanche juga membantu menurunkan kadar kolesterol dan trigliserida yang bisa berbahaya bagi pasien penderita penyakit ginjal.

Klik Dimana Saya Dapat Membeli Cistanche Untuk Penyakit Ginjal

Untuk info lebih lanjut:

david.deng@wecistanche.com WhatsApp:86 13632399501

Sifat antioksidan dan anti-penuaan Cistanche membantu melindungi ginjal dari oksidasi dan kerusakan yang disebabkan oleh radikal bebas. Ini meningkatkan kesehatan ginjal dan mengurangi risiko mengembangkan komplikasi. Cistanche juga membantu meningkatkan sistem kekebalan tubuh, yang penting dalam melawan infeksi ginjal dan meningkatkan kesehatan ginjal. Dengan mengombinasikan jamu tradisional Tiongkok dan pengobatan Barat modern, mereka yang menderita penyakit ginjal dapat memiliki pendekatan yang lebih komprehensif untuk mengobati kondisi tersebut dan meningkatkan kualitas hidup mereka. Cistanche harus digunakan sebagai bagian dari rencana perawatan tetapi tidak boleh digunakan sebagai alternatif perawatan medis konvensional.

Kategori:Anestesiologi, Genetika, Bedah Saraf

Kata kunci:kompresi batang otak, sindrom von Hippel-Lindau, neuromonitoring, hemangioblastoma cerebellar, manajemen anestesi

Perkenalan

Sindrom neoplastik herediter multiorgan, autosomal dominan, bernama von Hippel-Lindau [1] awalnya dijelaskan pada tahun 1925 oleh dokter Swedia Arvid Vilhelm Lindau dalam studinya tentang patogenesis kista serebelum dan hubungannya dengan angiomatosis retina [2]. Tiga tahun kemudian, istilah angioblastoma diperkenalkan ke dalam literatur oleh Drs. Cushing dan Bailey [3]. Kelainan ini awalnya bernama penyakit Lindau dan diakui di Amerika Serikat setelah publikasi Dr. Cushing tentang "Hemangioma serebelum dan retina (penyakit Lindau): dengan laporan kasus [4]."

Sindrom ini terjadi karena mutasi germline yang diamati pada gen penekan tumor VHL yang terletak di lengan pendek kromosom 3 (3p25-26) [5-6]. Hal ini tidak dianggap langka karena menunjukkan kejadian sekitar satu dari 36,000 kelahiran hidup [7] dengan penetrasi yang diamati pada usia 65 tahun lebih dari 90 persen [8]. Mutasi yang dijelaskan di atas mempengaruhi populasi yang terkena untuk mengembangkan lesi pada sistem saraf pusat (SSP) dan organ visceral [1]. Lesi yang paling sering diamati pada SSP adalah hemangioblastoma retina, tumor kantung endolymphatic, dan hemangioblastoma kraniospinal (serebelum, batang otak, sumsum tulang belakang, akar saraf lumbosakral, dan supratentorial) sedangkan lesi visceral yang biasanya diamati adalah karsinoma dan kista sel ginjal, pheochromocytomas, pankreas. tumor atau kista, dan ependymal cystadenoma [9-10].

VHL yang diwariskan (familial) sesuai dengan 80 persen pasien yang terkena sementara 20 persen kasus VHL dikaitkan dengan mutasi baru dan sporadis [1]. Gejala yang muncul pada dekade kedua kehidupan dianggap sebagai manifestasi awal sindrom ini, dengan sekitar 50 persen dari populasi ini menunjukkan manifestasi klinis pada presentasi awal [1]. Gejala awal VHL yang paling khas terkait dengan hemangioblastoma serebelum [11]. Pasien dengan sindrom VHL memiliki harapan hidup rata-rata 59,4 tahun untuk pria dan 48,4 tahun untuk wanita [12]. Komplikasi yang terkait dengan karsinoma sel ginjal dan hemangioblastoma sistem saraf pusat adalah penyebab utama kematian [8-13].

Diagnosis sindrom VHL umumnya ditegakkan berdasarkan unsur klinis seperti riwayat penyakit VHL dalam keluarga yang positif dan adanya setidaknya satu tumor terkait VHL [1]. Penyakit ini diklasifikasikan menjadi tipe dan subtipe yang sesuai untuk membedakan fitur genotipe-fenotipe yang diamati pada pasien yang terkena [1]. Klasifikasi awal menjadi tipe 1 dan 2 tertanam dalam risiko (meningkat atau menurun) mengembangkan pheochromocytoma [14]. Tipe 1 memiliki penurunan risiko perkembangan feokromositoma sementara hemangioblastoma retina dan SSP, karsinoma sel ginjal, kista pankreas, dan tumor neuroendokrin adalah temuan klinis umum lainnya [1-14]. Selain itu, tipe 2 menghadirkan peningkatan risiko perkembangan pheochromocytoma, dan subtipenya terkait dengan risiko perkembangan karsinoma sel ginjal [1-14]. Subtipe 2A menunjukkan risiko rendah karsinoma sel ginjal, 2B menunjukkan risiko tinggi karsinoma sel ginjal, sedangkan subtipe 2C hanya menunjukkan pheochromocytoma tanpa tumor lain [1-14]. Setelah kondisi didiagnosis, pedoman skrining yang memperkuat perawatan multidisiplin akan mengarah pada deteksi dini fitur klinis gangguan dan akibatnya pengurangan angka morbiditas dan mortalitas [15].

Tumor yang paling sering diamati pada sindrom ini adalah hemangioblastoma SSP, terdapat pada 60- 80 persen dari semua individu yang terkena [16]. Hemangioblas adalah kemungkinan asal hemangioblastoma SSP yang diamati pada penyakit ini [17]. Studi pencitraan yang disukai untuk deteksi hemangioblastoma SSP adalah pencitraan resonansi magnetik setelah pemberian kontras intravena [18]. Meskipun secara histologis jinak, morbiditas yang signifikan dapat terjadi akibat kompresi dan edema perilesional pada area CNS yang non-silent [5]. Meskipun hemangioblastoma dapat muncul di bagian SSP mana pun, mereka paling sering diamati di sumsum tulang belakang, serebelum, dan batang otak dengan ukuran dan lokasi tumor yang bertanggung jawab atas gambaran klinis yang terlihat pada setiap pasien [5]. Perilaku hemangioblastoma tidak dapat diprediksi, dengan ekspansi yang cepat bergantian dengan hibernasi tumor, yang secara khas digambarkan sebagai pola pertumbuhan yang asin [19]. Untuk alasan ini, pendekatan bedah, yang biasanya dianggap kuratif, ditunda sampai pasien menjadi simtomatik [20].

Presentasi Kasus

Artikel ini menjelaskan manajemen anestesi yang berhasil pada pasien dengan lesi kistik fossa posterior yang banyak terletak di otak kecil. Pasiennya adalah 25-perempuan berusia 25-tahun (69 kg; 160 cm; BMI 26,95), dengan riwayat sindrom von Hippel-Lindau (VHL) yang baru didiagnosis (enam bulan sebelumnya), dia datang ke gawat darurat (ED) mengeluh mual, muntah, penglihatan kabur, dan kaki tidak stabil, menyebabkan ketidakstabilan gaya berjalan selama lima hari terakhir. Computed tomography kepala mengungkapkan tumor kistik cerebellar (Gambar 1) dan MRI otak setelah masuk menunjukkan tumor 6 mm dengan komponen penguat padat yang terkait dengan efek massa dan kompresi ventrikel keempat dan batang otak dorsal (Gambar 2-3 ). Ayah pasien menderita penyakit VHL dan meninggal 12 bulan sebelum kunjungan ke UGD karena komplikasi kanker ginjal. Dia menyangkal adanya operasi dan rawat inap sebelumnya. Pasien dirawat di unit perawatan intensif neurologis (NICU) dengan pertimbangan multispesialis yang dipimpin oleh departemen bedah saraf. Oftalmologi dan endokrinologi dikonsultasikan untuk mengesampingkan manifestasi umum lainnya dari penyakit VHL seperti hemangioblastoma retina atau pheochromocytoma. Pemeriksaan laboratorium ekstensif dan studi pencitraan dilakukan. Tidak ada lesi bersamaan lainnya yang diamati, dan dijadwalkan kraniektomi oksipital untuk reseksi massa kistik serebelum. Karena sifat vaskular tumor, persetujuan transfusi darah diperoleh sebelumnya untuk mengetik dan menyaring, dan pencocokan silang untuk dua unit sel darah merah (pRBC), dan dua unit plasma beku segar (FFP) diminta. Setelah informed consent diperoleh, pasien dipindahkan ke area ruang operasi utama.

Preoksigenasi dimulai setelah penempatan monitorisasi American Society of Anesthesiologists standar. Tanda-tanda vital pra-induksi dalam batas normal. Anestesi endotrakeal umum diinduksi dengan pemberian lidokain 1 persen (1 mg/kg), fentanil (1 µg/kg), propofol (3 mg/kg), dan suksinilkolin (1 mg/kg). Jalan napas yang aman dibuat dengan laringoskopi langsung yang menunjukkan tampilan Cormack-Lehane grade I [21], diikuti dengan penempatan blok gigitan. Rencana bedah-anestesi termasuk somatosensory-evoked potentials (SSEP) dan motor-evoked potentials (MEP), yang dilakukan oleh tim neurofisiologi. Rencana pemantauan saraf menentukan agen blok neuromuskuler (depolarisasi) dan pemeliharaan anestesi (anestesi intravena total). Setelah intubasi endotrakeal, jalur arteri radial dipasang, diikuti dengan analisis sampel darah (gas darah arteri dasar dan tromboelastografi). Pemeliharaan anestesi dicapai dengan infus propofol (50-80 µg/kg/min) dan remifentanil (0.08-0.1 µg/kg/min). Penempatan head holder (Mayfield) terjadi setelah injeksi tiga titik ropivacaine 0.5 persen (total 15 mililiter). Pasien dengan hati-hati ditempatkan dalam posisi tengkurap, dan kraniektomi oksipital yang lancar untuk reseksi massa serebelar berhasil dilakukan. Atas permintaan ahli bedah saraf, manitol intravena diberikan (0.5 mg/kg) dalam 10 menit. Pasien menerima 1,5 L garam normal selama kasus. Keluaran urin 800 ml. Perkiraan kehilangan darah adalah 500 ml. Kedua modalitas pemantauan saraf itu biasa-biasa saja di seluruh kasus. Pasien diekstubasi pada akhir prosedur, dan kontrol nyeri dilakukan dengan menggunakan hidromorfon intravena 0,5 mg. Dexmedetomidine 1 µg/kg (infus 10 menit) diberikan untuk mencegah hiperalgesia yang diinduksi remifentanil. Selanjutnya, pasien dipindahkan ke NSICU dimana dia tinggal selama 24 jam berikutnya. Segera setelah itu, dia dipindahkan ke lantai dan dipulangkan ke rumah pada hari kelima pasca operasi.

Diskusi

Manajemen anestesi pasien dengan peningkatan tekanan intrakranial (ICP) selalu menantang. Telah diketahui bahwa tekanan perfusi serebral (CPP) adalah tekanan arteri rata-rata (MAP) dikurangi ICP (CPP=MAP - ICP) [22]. Skenario yang dijelaskan di sini bahkan lebih rumit karena peningkatan tekanan yang terlokalisasi di fossa posterior. Efek massa pada ventrikel keempat dan kompresi batang otak merupakan poin radiologis yang penting untuk dipertimbangkan. Mereka meyakinkan ahli anestesi yang bertanggung jawab atas kasus bahwa rencana anestesi harus mempertimbangkan pendekatan farmakologis yang mampu mempromosikan pengurangan aliran darah otak dengan konsekuensi penurunan ICP dan peningkatan CPP. Informasi penting lainnya yang diberikan oleh radiologi adalah adanya edema perilesional. Ini menunjukkan bahwa pemberian intravena dari diuretik osmotik kuat seperti manitol 20 persen (0.5-1 g/kg) akan sangat berharga dalam mengurangi tekanan infratentorial. Itu juga akan mempromosikan optimalisasi perfusi batang otak karena mengurangi efek massa dan kompresi [23].

Sifat neuroprotektif dari pemberian propofol melalui infus intravena terus menerus selama operasi meningkatkan aktivasi reseptor asam gamma-aminobutyric (GABA) tipe A dengan konsekuensi pembukaan saluran klorida dan hiperpolarisasi neuron dan melindungi SSP terhadap stres oksidatif [24]. Penurunan permintaan metabolik ini sangat terkait dengan berkurangnya aliran darah otak (CBF) tanpa konsekuensi hipoksik-iskemik neuronal atau glial. Karena ini adalah agen anestesi short-acting dengan sifat antiemetik, diharapkan ekstubasi pada akhir kasus. Selain itu, risiko sindrom infus propofol dikurangi setelah obat diberikan secara intraoperatif saja [25].

Remifentanil adalah opioid kerja ultra-pendek yang bertanggung jawab untuk mempercepat munculnya anestesi dibandingkan dengan opioid lain, seperti fentanil dan sufentanil, mendorong pemeriksaan fisik neurologis segera setelah ekstubasi [26]. Remifentanil dengan cepat dimetabolisme oleh esterase non-spesifik yang terletak di darah dan jaringan, dan tidak dapat mengganggu respons SSP terhadap variasi karbon dioksida [26]. Hubungan antara remifentanil dan propofol tidak mempengaruhi kecepatan aliran darah serebral dan mempertahankan autoregulasi CBF, yang memberikan perlindungan saraf yang luar biasa bahkan dalam situasi yang merugikan. Kerugian dari pemberian remifentanil adalah peningkatan risiko hiperalgesia yang diinduksi opioid pasca operasi. Literatur secara efektif menggambarkan pencegahannya dengan pemberian dexmedetomidine intravena (1 µg/kg dalam infus 10 menit) [27].

Literatur medis telah banyak menyarankan manfaat anestesi intravena total (TIVA) dalam meningkatkan CPP karena pengurangan CBF dan, akibatnya, pengurangan ICP dibandingkan dengan administrasi volatil selama prosedur bedah saraf [28].

Pemantauan neurofisiologi selama operasi sangat penting ketika bagian penting dari SSP berisiko mengalami cedera intraoperatif. Ini dapat dipengaruhi oleh kedalaman anestesi dan komunikasi loop tertutup antara ahli anestesi dan neurofisiologi sangat penting untuk menghindari kejadian intraoperatif yang tidak diinginkan ini. Identifikasi yang benar dari struktur saraf, seperti saraf kranial dan traktus asendens dan desenden, terkait dengan sensibilitas dan fungsi motorik berhubungan langsung dengan penurunan morbiditas [29].

Kesimpulan

Meskipun sindrom VHL terkait dengan tumor jinak di SSP, hemangioblastoma ini dapat menimbulkan situasi yang berpotensi merusak neurologis karena lokasinya dan pertumbuhannya yang tidak dapat diprediksi. Karena pendekatan bedah dicadangkan untuk populasi bergejala, ahli anestesi akan selalu menghadapi pasien dengan gangguan neurofisiologi yang membutuhkan pemahaman neurofarmakologis yang luas. Teknik neuroprotektif akan sangat bermanfaat bagi pasien dengan menurunkan angka morbiditas dan mortalitas. Pertimbangan multispesialisasi didorong karena kompleksitas penyakit dan fitur yang mengancam jiwa. Kami sangat menyarankan bahwa manajemen anestesi dari lesi SSP ini akan mendapat manfaat dari TIVA dibandingkan dengan anestesi umum seimbang. Manfaat asosiasi propofol dan remifentanil lebih besar daripada risiko dan efek samping obat ini.

informasi tambahan

Pengungkapan

Subjek manusia:Persetujuan diperoleh atau dibebaskan oleh semua peserta dalam penelitian ini.

Konflik kepentingan:Sesuai dengan formulir pengungkapan seragam ICMJE, semua penulis menyatakan sebagai berikut:

Info pembayaran/layanan:Semua penulis telah menyatakan bahwa tidak ada dukungan keuangan yang diterima dari organisasi mana pun untuk karya yang dikirimkan.

Hubungan keuangan:Semua penulis telah menyatakan bahwa mereka tidak memiliki hubungan keuangan saat ini atau dalam tiga tahun sebelumnya dengan organisasi mana pun yang mungkin berkepentingan dengan karya yang dikirimkan.

Hubungan lainnya:Semua penulis telah menyatakan bahwa tidak ada hubungan atau aktivitas lain yang dapat memengaruhi karya yang dikirimkan.

Referensi

1. Varshney N, Kebede AA, Owusu-Dapaah H, Lather J, Kaushik M, Bhullar JS: Tinjauan tentang sindrom Von Hippel-Lindau. J Kanker Ginjal VHL. 2017, 4:20-9.

2. Huntoon K, Oldfield EH, Lonser RR: Dr. Arvid Lindau dan penemuan penyakit von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2015, 123:1093-7.

3. Cushing H, Bailey P, Thomas CC, dkk.: Tumor yang timbul dari pembuluh darah otak: malformasi angiomatous dan hemangioblastoma. JAMA. 1930, 1212.

4. Cushing H, Bailey P: Hemangioma serebelum dan retina (Penyakit Lindau). Dengan laporan kasus. Trans Am Oftalmol Soc. 1928, 26:182-202.

5. Lonser RR, Glenn GM, McClellan Walther, Chew EY, Libutti SK, Marston Linehan WM, Oldfield EH: penyakit von Hippel-Lindau. Lanset. 2003, 361:2059-67.

6. Knudson AG Jr. Genetika kanker manusia. Annu Rev Genet. 1986, 20:231-51.

7. Neumann HP, Wiestler OD: Pengelompokan fitur sindrom von Hippel-Lindau: bukti lokus genetik yang kompleks. Lanset. 1991, 337:1052-4.

8. Maher ER, Yates JR, Harries R, Benjamin C, Harris R, Moore AT, Ferguson-Smith MA: Gambaran klinis dan riwayat alami penyakit von Hippel-Lindau. QJ Med. 1990, 77:1151-63.

9. Friedrich CA: Sindrom Von Hippel-Lindau. Kondisi pleomorfik. Kanker. 1999, 6:2478-82.

10. Maher ER, Kaelin WG Jr: penyakit von Hippel-Lindau. Kedokteran (Baltimore). 1997, 76:381-91.

11. Poulsen ML, Budtz-Jørgensen E, Bisgaard ML: Pengawasan penyakit von Hippel-Lindau (NHL). Klinik Genet. 2010, 77:49-59.

12. Wilding A, Ingham SL, Lalloo F, Clancy T, Huson SM, Moran A, Evans DG: Harapan hidup pada penyakit predisposisi kanker herediter: studi observasional. J Med Genet. 2012, 49:264-9.

13. Maddock IR, Moran A, Maher ER, dkk.: Daftar genetik untuk penyakit von Hippel-Lindau. J Med Genet. 1996, 33:120-7.

14. Maher ER, Neumann HP, Richard S: penyakit von Hippel-Lindau: tinjauan klinis dan ilmiah. Eur J Hum Genet. 2011, 19:617-23.

15. Stéphane Richard, Joyce Graff, Jan Lindau, Resche F: penyakit Von Hippel-Lindau. Lanset. 2004, 363:1231-4.

16. Wanebo JE, Lonser RR, Glenn GM, Oldfield EH. Riwayat alami hemangioblastoma sistem saraf pusat pada pasien dengan penyakit von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2003, 98:82-94.

17. Park DM, Zhuang Z, Chen L, dkk.: hemangioblastoma terkait penyakit von Hippel-Lindau berasal dari sel multipoten embriologik. PLoS Med. 2007, 4:e60.

18. Butman JA, Linehan WM, Lonser RR: Manifestasi neurologis penyakit von Hippel-Lindau. JAMA. 2008, 300:1334-42.

19. Wind JJ, Lonser RR: Manajemen lesi SSP terkait penyakit von Hippel-Lindau. Pakar Rev Neurother. 2011, 11:1433-41.

20. Lonser RR, Butman JA, Huntoon K, dkk.: Studi sejarah alam prospektif hemangioblastoma sistem saraf pusat pada penyakit von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2014, 120:1055-62.

21. Cormack RS: Klasifikasi Cormack-Lehane ditinjau kembali. Sdr. J Anaesth. 2010, 105:867-8.

22. Robertson CS: Manajemen tekanan perfusi serebral setelah cedera otak traumatis. Anestesiologi. 2001, 95:1513-7.

23. Koenig MA: Edema serebral dan peningkatan tekanan intrakranial. Kontinuum (Minneap Minn). 2018, 24:1588- 602.

24. Fan W, Zhu X, Wu L, dkk.: Propofol: anestesi yang memiliki efek pelindung saraf. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2015, 19:1520-9.

25. Kam PC, Cardone D: Sindrom infus propofol. Anestesi. 2007, 62:690-701.

26. Lagace A, Karsli C, Luginbuehl I, Bissonnette B: Efek remifentanil pada kecepatan aliran darah serebral pada anak-anak yang dianestesi dengan propofol. Anestesi Pediatri. 2004, 14:861-5.

27. Lee C, Kim YD, Kim JN. Efek antihiperalgesik dari dexmedetomidine pada hiperalgesia yang diinduksi remifentanil dosis tinggi. Anestesiol J Korea. 2013, 64:301-7.

28. Cole CD, Gottfried ON, Gupta DK, Couldwell WT. Anestesi intravena total: keuntungan untuk pembedahan intrakranial. Bedah saraf. 2007, 61:369-77; diskusi 377-8.

29. Klingler JH, Gläsker S, Bausch B, dkk.: Penyakit Hemangioblastoma dan von Hippel-Lindau: latar belakang genetik, spektrum penyakit, dan perawatan bedah saraf. Sistem Saraf Anak. 2020, 36:2537-52.

Untuk info lebih lanjut: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501